ЦЕНТР ГАМАРТОМЫ ГИПОТАЛАМУСА

Что такое Гамартома Гипоталамуса?

Это – один из редких врождённых пороков развития, встречающееся у 1 из 200 000 человек. Может быть выявлена на ранних сроках беременности, причина возникновения пока в процессе исследований. Есть только один характерный признак – это наследственное заболевание Полистер-Хол. Размер гамартомы-гипоталамуса может быть от 5мм до 8 см и более (средним размером принято считать 20 мм). Подразделяется на 4 субтипа.Основным симптомом является приступ эпилептического смеха.


В последнее время гамартома гипоталамуса - основная причина проявления геластических припадков (эпилептических приступов насильственного смеха). Ежедневно может происходить по несколько десятков приступов. Может осложняться сопутствующими припадками (в 90% случаев ), обычно по прошествии 4х лет после начала возникновения припадков насильственного смеха.

Обычно насильственный смех без эмоций и причин для веселья, реже встречается насильственный плач без эмоций и причин для грусти
появляется у детей в возрасте до 2 лет, бывают случаи проявления в младенческом возрасте. Кроме этого, у больных наблюдается отставание в развитии, гиперактивность, приступы агрессии. В результате повторяющихся эпилептических припадков нарушаются мозговые функции QOL, что может привести к эпилептической энцефалопатии (невоспалительному поражению мозга), умственной отсталости (50%), поведенческим отклонениям (50%): гиперкинезу (синдром дефицита внимания и гиперактивности), лёгкое возбуждение, агрессия.

Эпилетические симптомы обусловлены хроническими атаками дорсомедиального ядра таламуса и гипоталамуса, с исчезновением геластических припадков наступает улучшение.
Одним из сопутствующих диагнозов является синдром Преждевременного Полового Развития (30%). Гормональные нарушения: преждевременное появление вторичных половых признаков, наступление менструального цикла после 2х лет, рост груди, увеличение пениса, оволосение лобка, изменение голоса.

Стереотаксическая Хирургия Тепловой Коагуляцией

Лечение гамартомы гипоталамуса медикаментами неэффективно. Были также опробованы различные хирургические методы (трепанация черепа, гама-нож итд,), но из-за расположения гипоталамуса в самой глубине черепной коробки, хирургическое вмешательство часто приводило к осложнениям, и в нейрохирургии оно считается операцией высокой сложности. Гамма-нож эффективен всего на 30-40%. При больших размерах гамартомы радиохирургия не применима.

В 1997 году был создан новый способ - «Стереотаксическая Хирургия Тепловой Коагуляции” (СХТК), которая сразу привлекла внимание, как безопасный и высокоэффективный подход к лечению эпилепсии у пациентов с проявлениями геластических припадков. Нейрохирурги преследовали 2 цели: хирургия без осложнений и избавление от эпилептических приступов.
Мониторинг электрокардиограммы,глубины температуры тела, артериального давления

Тестовый обжиг: 60℃ 30сек
Обжиг коагуляции: 74℃ 60сек

металлическая рамка, используемая на стереотаксической хирургии тепловой коагуляции.

Радиоуправляемый электрод для проведения коагуляции
производит обжик размером 5 мм в диаметре

Неероэндоскопический генератор лексел (Электа)
В место резекции гипоталамуса в зону на границе со здоровым участком вводят электрод диаметром 2мм. Пограничные участки гамартомы с гипоталамусом прижигают, что способствует предотвращению деятельности эпилептической активности. Трепанация черепа не требуется, поскольку достаточно 5 мм отверстия в черепной коробке, через которое вводят электрод.

Составление плана СХТК на мозг через систему управления МРТ.

Госпиталь Ниси-Ниигата Чуо в г. Ниигата, Япония – один из известнейших в мире, где излечивают столь сложное заболевание с высокой вероятностью и без сильных осложнений.

  • Столь сложный метод создан в Ниси-Ниигата Чуо Госпитале. За 20 лет применения, Стереотаксическая Хирургия Тепловой Коагуляцией была доработана и усовершенствована. Эта рацональная технология опирается на научные разработки. Является одной из лучших высокотехнологических разработок среди высокоразвитых технологий!
  • Благодаря профессиональному лечению и высокотехнологичным методикам докторов нейрохирургов, трудящихся в госпитале, стало возможным справиться с таким тяжёлым недугом.
  • В 75% случаев практически сразу после операции пациент избавляется от насильственного смеха, затем постепенно исчезают отклонения в поведении, наблюдается улучшение интеллекта.
  • СХТК позволяет лечить независимо от величины и формы гамартомы.
  • Возможна операция гамартомы диаметром даже больше 8 см. В некоторых случаях требуется не одна операция.

Безопасность и Результаты после прохождения СХТК

Безопасность: В качестве послеоперационных временных процессов гипоталамической симптоматики, и побочных эффектов может быть лихорадка, повышение аппетита (булимия), Синдром Хорнера, частичная парализация конечностей, гипонатриемия, ухудшение кратковременной памяти, бессимптомная внутричерепная гематома, позднее клиническое проявление аномалии гормонов. В результате припадки насильственного смеха исчезают на 90% случаев заболевания. Вторичные припадки исчезают у 70%, либо остаются в лёгкой форме.
Обычно в течении 1-2 недель после операции, пока пациент находится под тщательным надзором лечащего врача и медсестринского персонала, симптомы исчезают. Всё зависит от индивидуальных особенностей организма пациента. После чего пациента выписывают, и он возвращается домой.
  • В госпитале есть услуга сопровождения специализированного медицинского перевода, что облегчает вести лечение пациента для врача, медперсонала и в первую очередь самого пациента, его опекунов. С переводчиком для России и стран СНГ, пациенты ведут переписку для того, чтобы держать связь с докторами, которые всегда готовы ответить на все возникающие вопросы о состоянии здоровья пациентов.
  • На сентябрь 2017 года в Центре Эпилепсии- Гамартомы-Гипоталамуса были прооперированы более 130 пациентов с диагнозом гамартома гипоталамуса, что является отличным показателем.

Результаты

  • Если в результате операции у ребёнка исчезают эпилептические приступы, вызванные повреждениями головного мозга, можно ожидать улучшение его интеллектуальных способностей с улучшением на 10% после операции, когнитивные расстройства поведения исчезают на 100%, другие отклонения выравниваются, или излечиваются совсем.
  • Следует отметить, что операция никак не влияет на предотвращение преждевременного полового развития. А так же, возможно, что позднее после операции может появиться Синдром Преждевременного Полового Развития.
  • Через два года после операции возможна отмена эпилептических препаратов.
  • Наблюдения доказывают, что около 75%-90 % пациентов избавились от приступов, остальные отмечают улучшение качества жизни. Вот поэтому многие пациенты не теряют надежды на излечение благодаря надёжным рукам докторов нашего госпиталя.
  • Мы получаем множество благодарственных писем от родителей и пациентов,выражающих свои чувства радости и счастья за выздоровление и удовлетворённость изменениями качества жизни после операции. Многие дети благодаря проведённой операции получили возможность ходить в детские сады, обучаться в школах, жить и радоваться жизнью обычного ребёнка. Всё очень благоприятно отражается на качестве жизни всей семьи. Родители с радостью сообщают нам, что с исчезновением приступов у детей, они опять чувтвует себя счастливыми и готовы вести активную деятельность, проявлять себя творчески.
  • Мы получаем множество выражающих свои чувства радости и счастья за выздоровление и удовлетворённость изменениями качества жизни после операции. Многие дети благодаря проведённой операции получили возможность ходить в детские сады, обучаться в школах, жить и радоваться жизнью обычного ребёнка. Всё очень благоприятно отражается на качестве жизни всей семьи. Родители с радостью сообщают нам, что с исчезновением приступов у детей, они опять чувтвует себя счастливыми и готовы вести активную деятельность, проявлять себя творчески.

Письма благодарности родителей

Здравствуйте, не выразить словами нашей благодарности всем сотрудникам
госпиталя в Ниигате Япония. С первых минут пребывания мы ощущали внимание и заботу. Нас встретили с аэропорта и доставили до дверей госпиталя, разместили в
семейной палате, т.к. мы были с папой. Полноценное трехразовое питание и комфортные условия проживания не давали нам почувствовать, что мы в больнице!
Отдельное спасибо за внимание оказанное Саве, до и после операции медперсонал регулярно проверял его состояние, уточняли не беспокоит ли нас что-то и в случаи наших просьб незамедлительно решали все вопросы. Так же большое спасибо
нашему переводчику Татьяне Чернышёвой, благодаря ее работе мы имели возможность
беспрепятственно общаться с доктором и другим персоналом и иметь разъяснения по
поводу нашего лечения, что очень важно! Высококвалифицированные специалисты и
высокотехнологичное оборудование сделали своё дело, и теперь мы смотрим в
большое спасибо!
Стоит упомянуть и о досуге предоставленном нам, что не мало важно для маленького
ребёнка, находящегося вне дома в течении долгого времени. Мы имели возможность
ходить в детскую комнату, располагаемую множеством игрушек и книг. Так же
отдельное спасибо дефектологу Каори, за творческие и развлекательные занятия. Ну и конечно нам очень понравился организованный праздник по поводу Рождества, с Сантой и подарками. За все большое спасибо, лучшего приёма мы и ожидать не могли!
Но самое главное спасибо за нашего сына, за возможность жить новой жизнью, вот
уже 4 месяца со дня операции мы не слышим в нашем доме слова “приступ”, их просто
не стало, Сава стал спокойно спать, спокойно ходить в садик, спокойно играть с
другими детьми, нет агрессии, нет истерик, уменьшилась активность до нормы. Это
совсем другой ребёнок, это совсем другая жизнь для него и для нас! Низкий вам
поклон и большое спасибо!
С уважением семья Бутаковых (г. Первоуральск) 2017г.

В апреле 2013 года прошел курс лечения Стереотаксической радиочастотной терморегуляции в Национальном Медицинском Центре Ниси-Ниигата Чуо в городе Ниигата, Япония.
До операции Влада мучили эпилептические приступы, количество которых доходило до 150 раз в сутки. Со дня операции нет ни одного приступа, что помогает Владу жить обычной жизнью ребенка. Из- за долгого страдания головного мозга от приступов, Влад отставал в развитии, но сейчас делает большие успехи: очень любит рисовать, собирает пазлы ,с удовольствием лепит из пластилина, на курсах по подготовке к школе появился интерес к учебе, начинает читать и в этом году готовится пойти в первый класс общеобразовательной школы.
Влад уже трижды после операции был на обследовании и результаты очень положительные: на МРТ видно, что гамартома в объеме сжалась, по результатам видео ЭЭГ мониторинга и ЭЭГ острых волн не наблюдается. Протвоэпилептические препараты полностью отменены спустя три года.
Наша семья выражает безграничную благодарность хирургам госпиталя за то, что у Влада появился шанс жить и радоваться жизни без приступов, а так же огромное спасибо всему персоналу центра за оказанную помощь.
С уважением,
Субботина Вера ( г. Вологда 2016 г.)

Курязов Сулейман 7 лет
Выражаем безграничную благодарность нейрохирургам Госпиталя Ниси-Ниига Чуо. Благодаря проведённой операции СХТК в 2015 году, наш ребёнок здоров, припадков нет, противоэпилептические препараты отменили. Пошёл в первый класс, учится на отлично.
С уважением
семья Курязовых ( г.Ашхабад, Туркменистан) 2017г.

Мы очень довольны проведением СХТК ( после первой операции, проведённой в 2013 году, вернулись жевательные функции, начала улыбаться, сидеть и ходить, танцевать, удерживать игрушки в руках, и т.д., а ведь Аделина приехала в коляске, мы были в отчаянии). После второй (2014 г) операции улучшилась память и успеваемость в школе, начала откликаться на своё имя, появился контакт с близкими, даёт обнимать и целовать себя но только недолго, понимает каждодневную бытовую речь (пойдём кушать, пойдём мыться).Учимся во втором классе, переходим в третий.
Очень любит домик с разными фигурками, почти все фигурки складывает правильно, если она ставит неправильно, мы ей говорим""в другую"" и Аделина засовывает в другое отверстие. Мы Ее хвалим за правильное действие. Ещё очень любит пирамидку, разбирает и собирает почти правильно. Любимое колечко оранжевое. Учимся забивать молоточком разноцветные"гвозди", но ей это занятие не очень нравится. Тем самым вырабатываем руку к следующему шагу на следующий учебный год к карандашу или ручки. Любит кубики, складывает друг на друга. Ставит очень аккуратно она их друг на друга, чтобы не упали. Потом обязательно у нас есть музыка, Аделина очень любит ритмичную музыку и танцует в ритм. Таким образом она и отдыхает и урок ритмики.
Семья Борисовых (г.Казань) 2017 г.

Будулак Эмилия 13 лет.
Почему я выбрала японский госпиталь Ниси Ниигата? Я читала и сравнивала, как проходит подготовка к операции и сама операция в Японии и Франции. И решилась на поездку в Японию. Все элементарно просто. Во-первых, в Японии прежде чем сделать операцию проведут обследование и взвесят все за и против операции. В нашем случае так и произошло. Мы ехали с уверенностью, что все проблемы со здоровьем моей дочери в гамартоме. Три недели Эмилию обследовали, брали кровь, делали ЭЭГ, МРТ и много очень много, других обследований, по которым я получила огромное количество разъяснений.
Оказалось, проблема совсем в другом. И в настоящее время делать операцию моей дочери нет никакой необходимости. Да, мы в клинике находились долго, но врачи докопались до истины и нашли причину. И даже поняв, что не гамартома провоцирует приступы эпилепсии и приняв решение не делать операцию, доктор продолжал исследования, чтобы найти истинную причину возникновения эпилептических припадков. Здесь я получила на все свои вопросы ответы, Я очень благодарна доктору Хигасиджима, он сделал все, что бы найти причину приступов и назначил правильное лечение. Благодарна доктору Широзу, что бы принять правильное решение пришлось собирать не один консилиум и ломать голову над тем, что происходит в голове у моей дочери. Мы благодарны психологу Сато Каори, она нашла подход и помогла Мили раскрыться и поверить в себя. Так как мы не знаем японского языка, для восприятия информации на родной язык нас всегда сопровождала переводчик госпиталя Чернышёва Татьяна, её особо хочу поблагодарить за ее отзывчивость и способность быть рядом в любую минуту.
После возвращения Миля удивляет и радует педагогов школы и одноклассников, отлично в ее дневнике еще нет, но она стала открыта для друзей и активна в жизни школы. Уже в октябре она провела мастер-класс по рисунку на осенней школьной ярмарке, еще полгода назад Миля боялась ответить на уроке и крайне редко общалась с детьми.
И конечно же, мы благодарны всему персоналу госпиталя за их светлые головы, и титанический труд. Все что здесь делают сложно описать словами, это нужно увидеть, прочувствовать, прожить все это. Здесь атмосфера добра и радости. Мы в госпитале находились месяц, он пролетел как неделя.
Виктория Будулак (г.Красноярск) 2017/11/02

Когда выяснилось, что моему ребёнку требуется сложнейшая операция, выбор был сделан в пользу Японии и ни на минуту не пожалела об этом. Хочу выразить огромную благодарность всем сотрудникам госпиталя . 23 октября 2015 года, моему сыну Быченко Диме была проведена операция СХТК . Огромное спасибо нашему лечащему доктору Хигаседжиме. Уже прошло два года. Гамартома удалена полностью за одну операцию, приступов больше нет! Послеоперационных последствий тоже не было.
Огромное спасибо переводчику госпиталя Татьяне Чернышёвой за поддержку и помощь в сопровождении переводов. Спасибо всему младшему персоналу, которые не на минуту не оставляют без внимания во время пребывания в госпитале, где всё организованно для удобства детей и родителей.
Еще хотелось бы выразить благодарность логопеду-дефектологу Гото. Приехав на обследование осенью 2017 года, я была растеряна, и не знала что делать, как восстановить речь сына. Доктор Гото очень быстро нашёл подход к Диме, я впервые увидела, что мой Дима потянулся совсем к незнакомому дяде и стал заниматься с ним. ДОктор порекомендовал нам занятия по системе АВА. Очень жаль, что не удалось пообщаться подольше, надеюсь его рекомендации нам помогут в дальнейшей реабелитации по развитию речевых навыков.
С уважением и благодарностью
Быченко Юлия
24 ноября 2017 г. (г.Орёл)


Создатель группы Гамартома Гипоталамуса Надежда Нисчук всегда рада поделиться информацией с нуждающимися в помощи, с ней можно связаться в соцсетях:

Nadezhda Nenischuk(VK)
Надежда Надежда(Facebook)

Хочу написать новости о состоянии Артема и слова благодарности сотрудникам госпиталя.

Прошло почти пять лет с момента первой операции и почти четыре года после второй. Это время было очень сложным периодом для нашей семьи от эйфории после победы над приступами до полного отчаянья и понимания того, что о победе над заболеванием, несмотря на отсутствие приступов говорить рано. В нашем случае было много послеоперационных побочных явлений - ухудшение памяти, нарушение работы эндокринной системы, боль в ногах длилась более двух лет, постоянная утомляемость, сонливость, когнитивные расстройства прошедшие после первой операции вернулись после второй с новой силой, булимия. Но на сегодняшний день все эти симптомы уже не значительны и появилась полная уверенность в завтрашнем дне, и вера в то что от этих симптомов не останется и следа. Конечно на сегодняшний день Артёмка отличается от сверстников как в физическом так и в умственном развитии, но развитие идёт, и я полна оптимизма и веры в то что мы ещё все наверстаем. Я выражаю безмерную благодарность персоналу госпиталя: в первую очередь доктору Камеяма за то что в 2012 году не прошел мимо письма на ломанном английском из далёкой России в электронном ящике, организовал возможность нашего приезда, запустил цепочку по которой теперь любой пациент из России может получить возможность стать здоровым; доктору Мураками, который провел нам первую операцию; доктору Итоу, проводившему нам вторую операцию и дающему консультации по сей день; переводчице Татьяне за ее труд и поддержку; всем остальным докторам медсестрам и медбратьям, к сожалению не могу перечислить всех поименно; сотрудникам кухни, за особый подход к меню для русских пациентов; сотрудникам, обеспечивших нас чистым бельем и чистыми палатами.
Огромное всем спасибо и низкий поклон. Всем привет от нас.

По всем вопросам вы можете обращаться на мэил госпиталя
после чего, Вам ответят на руссом языке.
Более подробную информацию о работе Центра Эпилепсии смотрите
https://nishiniigata.hosp.go.jp/contents/shinryouka/epi/epi-russia.html